婴儿为什么得甲减?

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甲状腺素( thyroid hormone,TH)由甲状腺滤泡旁细胞合成、储存并分泌,通过血液运送至甲状腺滤泡上皮细胞,进而合成并释放碘化甲状腺球蛋白( iodinated thyroglobulin,ITG),最后形成甲状腺激素( T4 和T3 ),以游离形态或是与蛋白结合的形式存在。其中 T4 是主要的活性形式,约占甲状腺素的60%-80%;T3 约占20%。甲状腺素和三碘甲状原氨酸(T3)是哺乳动物体内浓度最高的含碘氨基酸类化合物。

由于甲状腺激素的半衰期较短,仅为7-9天,所以人体内的甲状腺激素永远是“最新”的。一旦体内甲状腺激素产生不足或丢失,人体就会发出相应的信号以刺激细胞增生,引起弥漫性甲状腺肿(Graves病),或者使甲状腺细胞破坏,引发自身免疫性甲状腺炎(桥本氏病)。 而先天性甲亢常为甲状腺激素合成酶的基因缺陷所致,患者体内缺乏相应的酶从而阻碍了甲状腺激素的合成,导致血清中甲状腺激素水平降低。

近年来发现先天性甲状腺激素合成障碍还可能是由于甲状腺摄碘率低引起的,这些患儿往往有家族性遗传病史。 通常来说父母一方患有该病,孩子患病的概率大概为5%。而如果父母双方都患有该病,孩子患病的概率高达50%! 如果不给予治疗,患者的甲状腺功能始终处于低下状态。

目前对于此类患者可以通过服用左甲状腺激素钠片来改善病情。值得注意的是,此类药物剂量必须严格把控,过量服用可能会引起中毒。而一旦服药效果不佳,还可以通过注射用药的方式来补充身体所缺的甲状腺激素。

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